Zez dotyka około 2-4% populacji i może skutkować niedowidzeniem, które często jest nieodwracalne z powodu zbyt późnego wykrycia choroby. Zrozumienie genetycznych podstaw zeza umożliwia wczesną identyfikację pacjentów z grupy podwyższonego ryzyka rozwoju zeza, wprowadzenie badań przesiewowych w tej grupie oraz wczesne wykrycie i leczenie. Zapewnienie prawidłowego rozwoju funkcji wzrokowych w oczach zezujących jest możliwe tylko we wczesnym okresie życia dziecka. Odpowiednio wcześnie wdrożona terapia w wielu przypadkach pozwala na osiągnięcie prawidłowego ustawienia oczu i przywrócenie widzenia przestrzennego.

Czym jest zez?

Zez to nieprawidłowe ustawienie jednego oka w porównaniu z drugim, stan w którym występuje trwałe odchylenie osi oka zezującego od osi oka ustawionego na wprost. Zez skutkuje niemożliwością skupienia jednocześnie obu oczu na tym samym obrazie oraz utratą widzenia obuocznego (również trójwymiarowego).

Jakie są rodzaje zeza?

Zez ukryty

Zez ukryty (heteroforia) polega na zaburzeniu równowagi mięśni ocznych, nierównowaga ta ujawnia się w warunkach niekorzystnych np. podczas wyłączenia obuocznego widzenia. Odchylenie jednego oka jest kompensowane przez zdolność fuzyjną. Zez ukryty najczęściej nie wymaga leczenia.

Zez towarzyszący

Zez jawny towarzyszący to najczęściej występująca postać zeza. Charakterystyczne dla zeza towarzyszącego jest to, że oko zezujące towarzyszy w ruchach oku prowadzącemu, utrzymując przy tym stały kąt odchylenia. Kąt odchylenia oka zezującego ma taką samą wielkość, jaką ma odchylenie oka prowadzącego przy fiksacji okiem zezującym. Kierunek odchylenia oka zezującego stanowi podstawę podziału na zeza zbieżnego, rozbieżnego, ku dołowi, ku górze oraz zeza skośnego. Odchylenie osi jednego oka jest tylko zewnętrzną manifestacją nierównowagi mięśni okoruchowych, bardziej istotna jest utrata równowagi obu oczu, utrata widzenia stereoskopowego i wytworzenie się niedowidzenia.

Zez towarzyszący naprzemienny występuje kiedy oko prowadzące się zmienia, zezuje raz jedno oko, raz drugie, nie dochodzi do wytworzenia się korespondencji siatkówkowej i warunków prawidłowego widzenia obuocznego. Utrwala się nieprawidłowa korespondencja siatkówkowa z niskim stopniem widzenia obuocznego. W zezie naprzemiennym najczęściej nie obserwuje się niedowidzenia.

Zez porażenny

W zezie nietowarzyszącym porażennym przyczyną nierównoległego ustawienia oczu jest uszkodzenie nerwów ruchowych unerwiających mięśnie poruszające gałką oczną. Często występującym objawem zeza porażennego jest podwójne widzenie.

Jakie są przyczyny powstawania zeza?

Do najczęstszych przyczyn choroby zezowej można zaliczyć wady refrakcji, choroby gałki ocznej lub oczodołu, choroby mięśni gałkoruchowych lub nerwów zaopatrujących te mięśnie, czynniki genetyczne oraz choroby ośrodkowego układu nerwowego.

Czym jest zez wrodzony?

Na powstanie zeza u dzieci w znacznym stopniu wpływają czynniki genetyczne. Zez jawny towarzyszący może być odziedziczony jako cecha złożona (dziedziczenie wielogenowe), ale zarówno czynniki genetyczne jak i środowiskowe mają wpływ na jego wystąpienie. Zez porażenny może wystąpić w przebiegu zespołów genetycznych związanych z zezem, takich jak zespół Duane’a, porażenie poziomego spojrzenia, czy wrodzone zwłóknienie mięśni zewnątrzgałkowych. Te rzadkie formy złożonego zeza mogą być dziedziczone jako cechy mendlowskie (jednogenowe).

Jakie czynniki zewnętrzne wpływają na powstanie zeza u dzieci?

Występowanie zeza zostało również powiązane z przedwczesnym porodem i niską masą urodzeniową. Szczególnie widoczne jest zwiększone ryzyko wystąpienia zeza w przypadku dzieci przedwcześnie urodzonych, sztucznie karmionych oraz przebywających na oddziałach intensywnej terapii noworodka.

Uszkodzenie układu nerwowego podczas najintensywniejszego rozwoju tego układu, stanowi istotny czynnik zwiększający ryzyko rozwoju zeza. Układ nerwowy rozwija się istotnie od czasu ciąży do około 3.-4. roku życia. W tym wieku pojawia się największa ilość zezów.

Wśród dzieci z wadami refrakcji takimi jak krótkowzroczność, znaczna nadwzroczność, astygmatyzm i różnowzroczność, zez pojawia się częściej niż w populacji ogólnej. Dzieci z zezem częściej cierpią na niedowidzenie oraz niemożliwą do pełnego skorygowania okularami wadę. Świadczy to o tym, że zez w wieku dziecięcym rzadko występuje jako izolowany objaw. Chorobie zezowej wieku dziecięcego często towarzyszą inne problemy okulistyczne. 

Jak rozpoznać zeza?

Podejrzenie istnienia zeza u dziecka wymaga niezwłocznego przeprowadzenia badania okulistycznego. Badanie wzroku należy przeprowadzić już w pierwszym roku życia.

Lekarz przeprowadza wywiad dotyczący rodzinnego występowania zeza, zdarzeń z okresu okołoporodowego, czasu utrzymywania się dolegliwości oraz ogólnego stanu zdrowia dziecka.

Badanie ostrości wzroku u małych dzieci jest trudne do oceny, od około 2. roku życia można zastosować testy obrazkowe, a u dzieci rozpoznających litery przeprowadza się badanie ostrości wzroku analogiczne do badania u dorosłych.

Badanie wady refrakcji jest możliwe już od 1.-2. roku życia, przeprowadzane jest po porażeniu akomodacji z użyciem atropiny.

Badanie ruchomości w 9 diagnostycznych kierunkach spojrzenia rozpoczyna się od spojrzenia na wprost, badany wodzi wzrokiem za pokazywanym mu obiektem w prawo, w lewo, do góry, do dołu, i po skosach. Niedowład jednego z mięśni gałkoruchowych ujawnia się w postaci nierównoległego ustawienia oczu przy ruchu w kierunku odpowiadającego ruchowi uszkodzonego mięśnia.

Badanie ustawienia oczu przeprowadza się wykorzystując:

• Test Hirschberga (obserwacji odblasków rogówkowych)
• Cover Test ( w tym test zakrycia i odkrycia, zasłonięcie oka zezującego, zasłonięcie oka prowadzącego)
• Testy oparte na rozdzielaniu obrazów siatkówkowych (test pałeczki Maddoxa, badanie synoptoforem)

Test Wortha polega na badaniu widzenia obuocznego przy użyciu okularów z szkłem czerwonym (przed okiem prawym) i zielonym (przed okiem lewym). Cztery punkty świetlne są widziane w różnych układach, w zależności od istnienia prawidłowego widzenia obuocznego, supresji jednego z obrazów lub widzenia podwójnego. 

Badanie dna oka powinno być wykonane u dzieci z zezem, w celu wykluczenia choroby w obrębie siatkówki (np. siatkówczaka, blizny po przebytej toksoplazmozie) lub nerwu wzrokowego (wrodzone anomalie).

Jakie są możliwości leczenia zeza u dzieci?

Korekcja wady refrakcji

Stosowanie odpowiednio dobranych szkieł okularowych redukuje niedowidzenie oraz kąt zeza. Odpowiednia korekcja powinna być dobierana pod kątem niedowidzenia oka zezującego oraz uwzględniać rodzaj i przyczynę zeza. 

Zasłanianie oka dominującego

Leczenie niedowidzenia jest najskuteczniejsze przez wyłączanie oka dominującego okresowym jego zasłanianiem. Obturację wykonuje się poprzez zasłanianie oka gotowymi naklejkami przyklejanymi do skóry wokół oka. U małych dzieci metoda zasłaniania już po kilku tygodniach daje bardzo dobre efekty, w postaci znacznej poprawy widzenia. Po 8. roku życia próby leczenia niedowidzenia są rzadko skuteczne.  

Ćwiczenia ortoptyczne

Celem rehabilitacji wzrokowej jest uzyskanie widzenia obuocznego oraz zmniejszenie kąta zeza u dzieci. Ćwiczenia ortoptyczne wykonuje się przy pomocy synoptoforu, cheiroskopu, ekranu Hessa oraz innych urządzeń wzmacniających konwergencję oraz prawidłowe ustawienie oczu. 

Leczenie operacyjne

Operacyjna korekcja zeza ma na celu doprowadzenie do prawidłowego ustawienia oka oraz rozwój obuocznego widzenia. Ideą operacyjnej korekcji zeza jest osłabienie mięśni zbyt mocno działających i wzmocnienie mięśni działających słabo. Osłabienie mięśnia może być osiągnięte poprzez przesunięcie przyczepu mięśnia ku tyłowi, a wzmocnienie przez skrócenie mięśnia i ewentualne przesunięcie przyczepu ku przodowi. Do opcji operacyjnego leczenia zeza zaliczamy konwencjonalną operację z umocowanymi szwami oraz wstrzykiwanie toksyny botulinowej do mięśni zewnątrzgałkowych w celu redukcji ich napięcia. 

Jaki wpływ na jakość życia ma leczenie zeza u dzieci?

Udowodniono, że zez jest przyczyną społecznych uprzedzeń oraz może znacząco zmniejszyć zdolność otrzymania i utrzymania stanowiska przez osobę ubiegającą się o pracę. Nastolatkowie dotknięci zezem oraz młodzi dorośli zgłaszają, że zez negatywnie wpływa na ich obraz siebie oraz relacje z innymi ludźmi. Negatywne podejście względem zeza powstaje na wczesnym etapie życia, najczęściej jest obecne już u 6-latków. Oprócz kwestii psychologicznych należy uwzględnić problemy w nauce, ograniczenie w uprawianiu sportów, oraz prowadzeniu samochodu. Zez znacznie ogranicza codzienną aktywność w życiu młodych ludzi i negatywnie wpływa na ich rozwój. Dlatego tak istotna jest kontynuacja badań na temat wpływu różnych czynników na rozwój zeza oraz szerzenie wiedzy na temat tej choroby wśród rodziców. 

Podsumowanie

Zez jest jedną z najczęstszych chorób okulistycznych wykrywanych wśród dzieci. Najczęściej występowanie zeza jest dziedziczne oraz współwystępuje z wadami wzroku. Zez pojawia się zwykle we wczesnym wieku, może prowadzić do niedowidzenia i zaburzenia widzenia przestrzennego. Wczesne wykrywanie tego schorzenia pozwala na skuteczne wyleczenie metodami takimi jak zakrywanie oka dominującego oraz ćwiczeniami wzmacniającymi osłabione mięśnie. W przypadku dużego kąta zezowania, wśród starszych dzieci i dorosłych najbardziej skuteczną metodą leczenia jest operacja na mięśniach okoruchowych. Wdrożenie terapii w odpowiednim czasie umożliwia uzyskanie prawidłowego ustawienia oczu i przywrócenie widzenia obuocznego.

Bibliografia

1. Engle EC. Genetic Basis of Congenital Strabismus. Arch Ophthalmol. 2007;125:189-195.
2. Ye XC, Pegado V, Patel MS, Wasserman WW. Strabismus genetics across a spectrum of eye misalignment disorders. Clin Genet. 2014 Jan;86(2):103-111.
3. Michaelides M, Moore AT. The genetics of strabismus. J Med Genet 2004; 41:641-646.
4. Abrahamsson M, Magnusson G, Sjöstrand J. Inheritance of strabismus and the gain of using heredity to determine populations at risk of developing strabismus. Acta Ophthalmol Scand. 1999 Dec;77(6):653-7.
5. T. Matsuo, T. Yamane, H. Ohtsuki. Heredity versus abnormalities in pregnancy and delivery as risk factors for different types of comitant strabismus. Journal of Pediatric Ophthalmology & Strabismus. 2001; 38(2)
6. NG Ziakas, G. Woodruff, LK Smith, JR Thompson. A study of heredity as a risk factor in strabismus. Eye 2002; 16:519-521
7. BG Mohney. Common Forms of Childhood Strabismus in an Incidence Cohort. American Journal of Ophthalmology 2007; 144(3):465-467
8. D. Robaei, KA Rose, A. Kifley, M. Cosstick, JM Ip, P. Mitchell. Factors Associated with Childhood Strabismus: Findings from a Population-Based Study. Ophthalmology 2006. 113(7):1146-1153.
9. S. Pathai, PM Cumberland, JS Rahi. Prevalence of and Early-Life Influences on Childhood Strabismus. Arch Pediatr Adolesc Med. 2010; 164(3):250-257.
10. SA Cotter, R. Varma, K. Tarczy-Hornoch, J. Ibironke, L. Giordano. Risk Factors Associated with Childhood Strabismus. The Multi-Ethnic Pediatric Eye Disease and Baltimore Pediatric Eye Disease Studies. Ophthalmology 2011; 118(11): 2251-2261.
11. T. Bommireddy, K. Taylor, MP Clarke. Assessing strabismus in children. Paediatrics and Child Health. 2020; 30(1):14-18.
12. AL. Rosenbaum, AP Santiago. Clinical Strabismus Management: Principles and Surgical Techniques. Br J Ophthalmol 2000;84(11):1333-1335
13. CT Leffler, K.Vaziri, SG Schwartz, KM Cavuoto, CA McKeown, KS Kishor, AC Janot. Rates of Reoperation and Abnormal Binocularity Following Strabismus Surgery in Children. Am Journal of Ophthalmology 2016; 162:159-166
14. A. Awadein, M. Sharma, MG Bazemore, HA Saeed, DL Guyton. Adjustable suture strabismus surgery in infants and children. Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2008; 12(6):585-590.
15. Brad Bowling Kański „Okulistyka kliniczna” wyd. 8.