Wodonercze to znaczne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego nerki z następującym zastojem moczu w narządzie. Wodonercze to jedna z najczęstszych wad wrodzonych układu moczowego. W trzecim trymestrze odpowiada za 84% przypadków wad tego układu. Pomimo tego, że nazwa brzmi groźnie, to szczęśliwie nie zawsze tak jest.

Rozpoznanie wodonercza u płodu

Wodonercze rozpoznaje się najczęściej podczas prenatalnego badania usg II trymestru lub III trymestru.

Po uzyskaniu odpowiedniej płaszczyzny pomiaru mierzy się wymiar przednio-tylny miedniczki nerkowej płodu. Cały czas trwają dyskusje akademickie nad powszechnie akceptowalną klasyfikacją – wymiar miedniczki nie jest wartością stałą i zależy m.in. od stopnia nawodnienia czy poziomu hormonów u mamy oraz wypełnienie pęcherza u płodu. Poszukiwane są inne wskaźniki, które byłyby w stanie bardziej obiektywnie oceniać nasilenie zaburzenia. Zwyczajowo dzieli się na trzy stopnie ciężkości w zależności od wieku ciążowego.

W badaniu USG drugiego trymestru (18-22 tydzień ciąży):

• wodonercze łagodne: 4-6 mm
• wodonercze umiarkowane: 7-10 mm
• wodonercze ciężkie: > 10 mm

W badaniu USG trzeciego trymestru (28-32 tydzień ciąży): 

• wodonercze łagodne: 7-9 mm
• wodonercze umiarkowane: 10-15 mm
• wodonercze ciężkie: > 15 mm 3,4

Po urodzeniu nerki powinny mieć długość 4-4,5 cm, wymiar miedniczki nieprzekraczający 10 mm oraz charakterystyczną budowę płatową.

Pomimo że w praktyce klinicznej wymiar przednio-tylny miedniczki nerkowej jest szeroko stosowany jako czynnik określający wodonercze, do pełnego stopnia określenia diagnozy i stopnia zaawansowania należy wziąć pod uwagę także wiek ciążowy, stan nawodnienia matki oraz stopień wypełnienia pęcherza u płodu. Wsparciem dla lekarza jest także 5-stopniowa klasyfikacja SFU (Society for Fetal Urology), która ocenia miąższ nerki na bazie obrazu ultrasonograficznego. 

Jak często występuje wodonercze?

Nawet 50% nieprawidłowości stwierdzanych w prenatalnych badaniach ultrasonograficznych to poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego. Szacuje się, że wodonercze wrodzone występuje u 23 noworodków na 200 tysięcy urodzeń.

Według danych amerykańskich wodonercze prenatalne dotyka 0,6-5,4% wszystkich ciąż i nie zanika po urodzeniu w 30-75% przypadków. Częściej dotyka płodów męskich. Zazwyczaj jest to wada izolowana, nie towarzyszą jej inne zaburzenia rozwoju. W 17-54% przypadków jest wadą obustronną. 

Jakie znaczenie ma wodonercze wykryte w czasie ciąży?

Nerki płodu już od 10 tygodnia życia płodowego podejmują swoją funkcję produkcji moczu. W 20 tygodniu ponad 90% płynu owodniowego stanowi mocz wyprodukowany przez płód. Poważne zaburzenia w funkcjonowaniu układu moczowego mogą doprowadzić do małowodzia, a w konsekwencji do nieprawidłowego rozwoju płuc.

W ponad połowie przypadków (41-88%) prenatalne wodonercze jest zjawiskiem przejściowym i jest już nieobecne w trakcie kontrolnego badania USG trzeciego trymestru – w takich przypadkach nie opisano żadnych długoterminowych patologii. 3,6 Jedynie 4% dzieci urodzonych ze stwierdzonym prenatalnie wodonerczem wymagało wizyty na oddziale intensywnej terapii noworodków lub miało ciężko upośledzoną funkcję nerek.

Wykrycie izolowanego wodonercza w trakcie ciąży nie jest czynnikiem ryzyka dla zaburzeń chromosomowych, np. zespołu Downa.

Decyzję o dalszej diagnostyce genetycznej powinno się podjąć uwzględniając:

• wiek matki,
• wynik badań przesiewowych z krwi matki w trakcie pierwszego lub drugiego trymestru,
• inne zaburzenia strukturalne u płodu (nieprawidłowości kardiologiczne, neurologiczne, przewodu pokarmowego lub budowy szkieletu kostnego),
• obecność tzw. markerów aberracji chromosomalnych

Etiologia i patogeneza wodonercza

Wodonercze jest spowodowane przeszkodą w połączeniu miedniczkowo-moczowodowym. Może mieć charakter:

• czynnościowy, np. zaburzenia fali perystaltycznej,
• anatomiczny, np. dodatkowe naczynia uciskające miejsca połączenia, zastawka lub wysokie odejście moczowodu, zwężenie tuż pod miedniczką nerkową.

Z powodu przeszkody pod miedniczką wzrasta ciśnienie w układzie miedniczkowo-kielichowym nerki, co doprowadza do jego poszerzenia. W skrajnych przypadkach dochodzi do uszkodzenia kłębuszków nerkowych, obniżenia filtracji i zaporowej niewydolności nerek. 

Różnicowanie

Łagodne wodonercze należy przede wszystkim różnicować z pielektazją. Cechą, która rozróżnia obie choroby to kielichy nerkowe – w przypadku wodonercza ulegają poszerzeniu. Znacznie zaawansowaną chorobę powinno odróżnić się od nerki wielotorbielowatej, w której pośród przestrzeni płynowych nie stwierdza się prawidłowego miąższu nerki. Należy także wykluczyć przeszkody mechaniczne na drodze odejścia moczu – np. zastawkę tylną moczowodu czy guzy.

W czasie prenatalnego badania USG należy wykluczyć obstrukcję w dolnych drogach układu moczowego. Dwa przydatne znaki sugerujące ich obecność to małowodzie (niedostateczna ilość płynu owodniowego) oraz zaburzenia pęcherza moczowego: zbyt cienka ściana lub nadmierne rozdęcie.

Postępowanie po porodzie

Jeżeli w czasie któregokolwiek okresu rozpoznano wodonercze, niezbędne jest wykonanie po urodzeniu kontrolnego badania ultrasonograficznego jamy brzusznej. Postępowanie jest ustalane indywidualnie, w zależności od obrazu ultrasonograficznego.

Najczęściej sugeruje się, aby pierwsze kontrola nastąpiła po urodzeniu podczas pobytu na oddziale położniczym, a kolejna – kilka tygodni później. Niemniej w cięższych sytuacjach konieczna jest konsultacja z nefrologiem dziecięcym i badanie renoscyntygrafii dynamicznej. Przy użyciu 99m-Tc-meraktoacetylotriglicyny ocena się szybkość zaniku znacznika z ustroju.

Dokładny schemat częstotliwości i rodzaju badań kontrolnych jest ustalany indywidualnie i uzależniony od:

• wieku ciążowego, w którym wykryto patologię,
• stopnia nasilenia zmian (jedno lub obu stronność, wymiar przednio-tylny miedniczki, poszerzenie moczowodów),
• objętości płynu owodniowego,
• płci dziecka.

Jeżeli w badaniu USG po urodzeniu wymiar przednio-tylny miedniczek wynosi powyżej 10 mm, konieczna jest także ocena refluksu pęcherzowo-moczowodowego.

Leczenie wodonercza

Terapia wodonercza jest uzależniona od wieku dziecka, przyczyny i stopnia zaawansowania choroby oraz objawów klinicznych. Pomimo że w trakcie ciąży nie ma metod terapeutycznych o potwierdzonej naukowo skuteczności możliwych do powszechnego stosowania. To w szczególnych sytuacjach podejmowane są próby leczenia prenatalnego, wtedy, gdy powodem wodonercza jest przeszkoda mechaniczna. Idea zabiegu polegające, na tym, że przy pomocy fetoskopu uwidacznia się takie miejsce, a następnie za pomocą lasera niszczy tkanki stanowiące przeszkodę w odpływie moczu. Innym sposobem postępowania, jest możliwość założenia shuntu, który umożliwi bezpośredni przepływ moczu z miedniczki nerkowej do płynu owodniowego. Niemniej skuteczność metody nie jest przewidywalna, choćby dlatego, że płód może sobie taki shunt wyciągnąć.

Nawet wysokiego stopnia wodonercze, które jest izolowaną patologią, nie może być podstawą do decyzji o terminacji ciąży.

W przypadku współistnienia refluksu pęcherzowo-moczowodowego dziecko przez pierwszy rok może przyjmować antybiotyki jako profilaktykę zakażeń układu moczowego. Infekcje są szczególnie niebezpieczne na początku życia dziecka, ponieważ mogą doprowadzić do zmian utrzymujących się całe życie – powstania blizn, nerkopochodnego nadciśnienia tętniczego, niewydolności nerek i zaburzeń wzrostu. Dokładne wskazania do antybiotykoterapii oraz ich schematy zastosowania są w trakcie badań – ze względu na narastającą antybiotykooporność lekarze są ostrożni z nieuzasadnionym zastosowaniem leków i czekają na wytyczne potwierdzające przeważającą wyższość terapii nad obserwacją. Na szczególnie groźne powikłania są narażone dzieci z ciężkim wodonerczem (wymiar AP > 15 mm) rozpoznanym już w pierwszym trymestrze ciąży – na szczęście niewiele jest takich przypadków.

W jakich sytuacjach jest konieczna interwencja chirurga dziecięcego?

• u noworodka rozmiar przednio-tylny (AP) noworodka wynosi ponad 30 mm,
• w kolejnych badaniach ultrasonograficznych jamy brzusznej miedniczka istotnie się poszerza,
• funkcja nerek jest upośledzona (GFR < 40 % normy),
• w kolejnych badaniach izotopowych wydolność nerek pogarsza się.

Technika operacji jest indywidualnie dobierana do każdego pacjenta. Można zastosować:

• czasowe odbarczenie,
• operację naprawczą połączenia miedniczkowo-moczowodowego.