Pępowina jest przewodem, który łączy płód z łożyskiem. Dzięki niej do rozwijającego dziecka wraz z krwią mamy dostaje się to, co najcenniejsze – tlen. Umożliwia to dalszy, prawidłowy rozwój. 

Czasami zdarzają się anomalie budowy pępowiny, ale szczęśliwie większość z nich w praktyce nie będzie miała wpływu na rozwój i bezpieczeństwo maluszka.  Czym jest pępowina dwunaczyniowa i jakie niesie to za sobą konsekwencje? 

Prawidłowa budowa i funkcja pępowiny

Pępowina stopniowo rozwija się pomiędzy 4, a 12 tygodniem ciąży. Jej powstanie to bardzo skomplikowany proces, który można porównać do budowy mostu. 

Już w drugim tygodniu od strony zarodka wytwarza się część szypuły brzusznej – stanowi to zawiązek pępowiny. Około 38 dnia z przeciwległego brzegu – pęcherzyka żółtkowego (yolk sac), pierwotnej błony płodowej będącej magazynem pożywienia w początkowych dniach ciąży – wytwarza się uchyłek zawierający naczynia pępowinowe.  

W czasie rozwoju opisana wypustka (tzw. wypustka omoczni) z pęcherzyka żółtkowego wpukla się do szypuły brzusznej płodu.  

W kolejnych dniach i tygodniach rozwijająca się błona płodowa – owodnia obejmuje zarodek, sznur pępowinowy oraz pęcherzyk żółciowy – przy czym ten ostatni jest także wciągany do wewnątrz ciała płodu, by w przyszłości przekształcić się w jelita. Sznur pępowinowy na tym etapie łączy płód z kosmówką – kolejną błoną płodową, która leży zewnętrznie od owodni a w przyszłości stanie się podłożem do powstania łożyska.  

Początkowo w sznurze pępowionowym obecne są 4 naczynia:  

• 2 tętnice pępkowe, które przenoszą krew pozbawioną tlenu od płodu do łożyska,  
• 2 żyły pępkowe, które dostarczają krew utlenowaną do płodu.  

W czasie prawidłowego rozwoju dochodzi do zaniku prawej żyły pępkowej, a pępowina optymalnie zawiera 3 naczynia:

• 2 tętnicze,
• 1 żylne.

Poza naczyniami w skład pępowiny wchodzą tkanka łączna galaretowata oraz nabłonek pokrywający. Pierwotnie pępowina jest cienka i wąska, aby pod koniec drugiego trymestru osiągnąć pełny rozwój i średnicę do 20 mm i długość do 60 cm (skorelowana jest ona z długością dziecka). W czasie wykształcania ulega około 40 skrętom, zazwyczaj w lewą stronę (7-krotnie razy częściej niż w prawą). Zwiększa się ilość galarety Whortona, co sprawia, że jest bardziej sprężysta i trwała.

Najważniejszą funkcja pępowiny jest transport pomiędzy matką, a płodem tlenu, składników odżywczych a także produktów przemiany materii.  

Tuż po porodzie na pępowinę zakładane są klemy, a następnie jest odcinana. Jeżeli rodzice podjęli wcześniej decyzję o przechowaniu krwi pępowinowej, tuż po porodzie za pomocą specjalnego zestawu pobiera się płynną tkankę, a następnie oddaje do banku krwi. Jest to procedura całkowicie bezpieczna i nieszkodliwa zarówno dla matki, jak i dziecka. Dokonuje się jej w celu otrzymania i przechowywania komórek macierzystych.

Etiologia pępowiny dwunaczyniowej  

Pępowina dwunaczyniowa powstaje, jeżeli brakuje jednej z tętnic (prawej lub lewej). Nieznacznie częściej stwierdza się brak lewego naczynia tętniczego.

Może się to zdarzyć na drodze dwóch mechanizmów:  

• Pierwotna ageneza – nigdy nie doszło do powstania dwóch naczyń tętniczych,  
• Wtórny zanik na drodze atrofii trombotycznej.

W 1993 roku Blackburn i Cooley zaproponowali następującą teoretyczną klasyfikację pojedynczej tętnicy pępkowej, która wyróżnia różne warianty anomalii:  

• typ I – zawiera dwa naczynia: lewą żyłę pępkową oraz jedną tętnicę pępkową pochodzącą z przewodu omoczniowego, która odchodzi od tętnicy biodrowej wspólnej (prawej lub lewej). Z typem I mogą być skojarzone wady płodu: centralnego układu nerwowego, układu moczowo-płciowego, układu sercowo-naczyniowego;  
• typ II – zawiera dwa naczynia: lewą żyłę pępkową oraz jedną tętnicę pępkową, która również pochodzi z pęcherzyka żółtkowego, lecz odchodzi od tętnicy krezkowej górnej. Z typem II często mogą być skojarzone wady płodu: agenezja (niewykształcenie) odbytu, siryngomielia (jama płynowa w rdzeniu kręgowym);  
• typ III – pomimo że typ uwzględniony w klasyfikacji to wielu badaczy kwestionuje jego istnienie; Wg tej teoretycznej klasyfikacji miałby zawierać trzy naczynia – jedną tętnicę pępkową oraz dwie żyły pępkowe. Tętnica odchodzi z pęcherzyka żółtkowego lub z przewodu omoczniowego. Prawe naczynie żylne nie uległoby agenezji.  
• typ IV – zawiera dwa naczynia: prawą żyłę pępkową oraz jedną tętnicę pępkową. W praktyce bardzo rzadki, gdyż zazwyczaj dochodzi do obumarcia ciąży na początku.  

Najczęściej występuje typ I – w około 98% przypadków. Typowi II przypisuje się częstotliwość około 1,5%. Nieokreślone jest występowanie typu III i IV. W praktyce klinicznej skala jest praktycznie nieużywana.  

Czynniki ryzyka pępowiny dwunaczyniowej

 Najczęściej występujące czynnik ryzyka pępowiny dwunaczyniowej:

• starszy wiek matki,  
• bardzo młoda kobieta w pierwszej ciąży,  
• palenie papierosów,  
• pochodzenie etniczne (kobiety z Europy i Ameryki częściej niż z Afryki i Japonii),  
• wieloródka,  
• ciąża mnoga,  
• padaczka,  
• cukrzyca,  
• nadciśnienie tętnicze,  
• anemia,  
• pępowina prawoskrętna.

Rozpoznanie i epidemiologia pępowiny dwunaczyniowej 

Pępowinę dwunaczynową, czyli taka która składa się z dwóch naczyń: jednego żylnego i jednego tętniczego, można rozpoznać w jednym z trzech przypadków: 

• podczas autopsji płodów poronionych – występuje w 1,5-7% przypadków,  
• w praktyce najczęściej w czasie badania ultrasonograficznego w czasie ciąży – 0,2-1,6%,  
• po porodzie – 0,3-0,5% noworodków.

Ogólnie przyjmuje się, że pępowina dwunaczyniowa występuje w około 1 % ciąży. W literaturze można znaleźć badania na mniejszych grupach, które opisują częstość występowania od 0,2% do 11%.  Zdarza się 3-7 krotnie częściej, jeżeli ciąża jest mnoga. Płeć dziecka nie ma znaczenia – pojawiają się badania, które obrazują nieznaczną przewagę zarówno dla dziewczynek, jak i chłopców

Pierwszą ocena sznura pępowinowego przeprowadza się w trakcie prenatalnego usg I-go trymestru (tj. pomiędzy 11 a 14 tygodniem ciąży – więcej na temat przebiegu badania USG prenatalnego przeczytasz w artykule USG PRENATALNE PIERWSZEGO TRYMESTRU). Mimo, że to dopiero koniec pierwszego trymestru, to w prawie wszystkich badaniach udaje się ocenić liczbę naczyń w pępowinie.

Prawidłowe naczynia można zobrazować w dwojaki sposób: 

• dzięki wykorzystaniu techniki Color Doppler lub Power Doppler naczyń znajdujących się, bo bokach pęcherza moczowego płodu. 
• na przekroju poprzecznym wolnej pętli pępowiny – powinna być widoczny objaw „Myszki Mickey”(w praktyce przydatna dopiero w II trymestrze ciąży). 

Znaczenie pępowiny dwunaczyniowej dla rozwoju płodu

W większości przypadków pojedyncza tętnica pępkowej była anomalią izolowaną. W przeszłości traktowano pępowinę dwunaczyniową jako czynnik ryzyka dla wystąpienia zespołu Downa. W rzeczywistości nie towarzyszą jej aberracje chromosomów – dzieci z pojedynczą tętnicą w pępowinie nie wykształcały w przyszłości więcej zespołów genetycznych niż dzieci z ciąż z prawidłową trójnaczyniową pępowiną. Rozwój neurologiczny także powinien być prawidłowy. ^5,6 

W przeszłości zwrócono uwagę na częstsze występowanie wrodzonych wad serca związanych z nieprawidłowo wykształconą pępowiną. Niemniej badania Chen i współpracowników wykazały, że jeżeli pojedyncza tętnica pępkowa jest wadą izolowaną, częstość występowania wad serca jest taka sama jak w populacji ogólnej (0,8%).  

Istnieje szereg czynników ze strony mamy, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo pojawienia się dwunaczyniowej pępowiny jako izolowanej anomalii aż do 13 %:  

• rasa kaukaska,  
• zaawansowany wiek,  
• aberracje chromosomowe,  
• cukrzyca,  
• wywiad rodzinny wad serca.  

W niektórych z tych przypadkach można rozważyć pogłębione badanie serca rozwijającego się płodu – echokardiografię.  

Niektórzy autorzy wskazują, że wśród ciąż powikłanych dwunaczyniową pępowiną częściej występowały: 

• wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrastania (około 28% przypadków z współwystępującą inną wadą),  
• niska masa urodzeniowa,  
• mniejsza masa popłodu (łożyska),  
• poród przedwczesny (przed 37 tygodniem ciąży w około 25% przypadków),  
• krótsza pępowina,  
• niższa punktacja w skali Apgar po urodzeniu,
• wyższa śmiertelność okołoporodowa.

Wyższa śmiertelność okołoporodowa była opisywana w małych badaniach obserwacyjnych na 100-200 kobietach, lecz nie została potwierdzona w badaniach metaanalizy (przeglądu systematycznego innych badań). Anomalia ta nie wiązała się z częstą / dłuższą koniecznością pobytu na oddziałach intensywnej terapii noworodka.

W Tajlandii opisano jeden przypadek zawału łożyska, który najprawdopodobniej był spowodowany obecnością pojedynczej tętnicy pępowinowej z nadmiernym skręceniem sznura pępowinowego. Doprowadziło to do zwiększenia oporu przepływu krwi w kosmkach łożyska. To wytworzyło ciśnienie, które mogło być bezpośrednio przyczyną mechanicznego uszkodzenia i niedokrwienia łożyska.

Postępowanie w przypadku występowania pępowiny dwunaczyniowej

W przypadku potwierdzenia występowania pępowiny zawierającej jedynie dwa naczynia na początku wizyty lekarskiej powinno się uzyskać wszystkie informacje o dotychczasowym przebiegu obecnej ciąży, historię poprzednich ciąż oraz wywiad rodzinny skierowany na występowanie aberracji chromosomalnych.

Następnie należy określić, czy wada jest izolowana lub czy towarzyszą jej inne nieprawidłowości: 

• np. wady wrodzone – zwłaszcza nerek, układu sercowo-naczyniowego, pokarmowego i centralnego układu nerwowego,  
• zaburzenia chromosomalne,  
• wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu.

Pępowina dwunaczyniowa – podsumowanie

Jeżeli podczas badania usg w trakcie ciąży stwierdza się pępowinę dwunaczyniową, nie stwierdzając innych nieprawidłowści w zakresie badania usg, nie ma koniecznosci z tego powodu zalecania dalszych inwazyjnych badań prenatalnych. Standardowym postępowaniem jest kontrola ultrasonograficzna. 

Inwazyjne badania kariotypu lub echokardiografia płodowa są wskazane dopiero, kiedy współwystępują inne patologie. Jako, że najczęstszą (16%) wadą towarzysząca jest anomalia nerek zaleca się szczegółowe badanie układu moczowo-płciowego po urodzeniu w wybranej grupie chorych.

Przy izolowanej wadzie rokowanie jest bardzo pomyślne – przyszły rozwój dziecka nie różni się znacząco od dzieci, których pępowina miała prawidłowe 3 naczynia. Przyjmuje się, że wada jest izolowana w około 80% przypadków.

Bibliografia

1. Embriologia część II. Pomor. Uniw. Med. Szczecinie (2017). 
2. Gęca, T., Kwiatek, M., Krzyżanowski, A. & Kwaśniewska, A. Pojedyncza tętnica pępowinowa u płodu. Med. Ogólna i Nauk. o Zdrowiu 17, 197–201 (2011). 
3. Mitchell, S. E. et al. Congenital Malformations Associated With a Single Umbilical Artery in Twin Pregnancies. Twin Res. Hum. Genet. 18, 595–600 (2015). 
4. Winkler, I. et al. Umbilical cord blood as a source of nerve and stem cells. Polish Gynaecol. 86, 603–610 (2015). 
5. Luo, X. et al. The Risk Factors and Neonatal outcomes of Isolated Single Umbilical Artery in Singleton Pregnancy: A Meta-analysis. Sci. Rep. 7, 7396 (2017). 
6. Chen, K., Akoma, U., Anderson, A., Mertz, H. & Quartermain, M. D. Prenatally diagnosed single umbilical artery: The role and relationship of additional risk factors in the fetus for congenital heart disease. J. Clin. Ultrasound 44, 113–117 (2016). 
7. Ramesh, S., Hariprasath, S., Anandan, G., Solomon, P. & Vijayakumar, V. Single umbilical artery. J. Pharm. Bioallied Sci. 7, S83–S84 (2015). 
8. Callen, P. W. Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. (Saunders, 2000). 
9. Alfirevic, Z., Stampalija, T. & Medley, N. Fetal and umbilical Doppler ultrasound in normal pregnancy ( Review ) SUMMARY OF FINDINGS FOR THE MAIN COMPARISON. Cochrane Libr. – Database Syst. Rev. (2015). doi:10.1002/14651858.CD001450.pub4.www.cochranelibrary.com 
10. Shen, N., Zhang, W. & Li, G. Impact of isolated single umbilical artery on pregnancy outcome and delivery in full-term births. J. Obstet. Gynaecol. Res. 42, 399–403 (2016). 
11. Kim, H. J., Kim, J.-H., Chay, D. B., Park, J. H. & Kim, M.-A. Association of isolated single umbilical artery with perinatal outcomes: Systemic review and meta-analysis. Obstet. Gynecol. Sci. 60, 266 (2017). 
12. Gutvirtz, G., Walfisch, A., Beharier, O. & Sheiner, E. Isolated single umbilical artery is an independent risk factor for perinatal mortality and adverse outcomes in term neonates. Arch. Gynecol. Obstet. 294, 931–935 (2016). 13.Taweevisit, M. & Thorner, P. S. Maternal Floor Infarction / Massvie Perivillous Fibrin Depositin Associated with Hyperociling of a single-artery Umbilical Cord: A case Report. 1, 2 (2015)